این ترکیب اسید های چرب را به داخل میتوکندری سلول منتقل می کند تا برای تولید انرژی سوزانده شود. علاوه بر این کارنیتین ترکیبات سمی تولید شده در میتوکندری را از آن خارج کرده تا از تجمع و عوارض آن ها جلوگیری کند. به دلیل عملکرد مهم کارنیتین، این ترکیب در بافت هایی مانند عضلات اسکلتی و قلب یافت می شود.